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jueves, 10 de diciembre de 2015

NEUROFIBROMATOSIS

HABLANDO DE NEUROFIBROMATOSIS

En la Neurofibromatosis  en el tipo 1 se altera el cromosoma 17 en la brazo largo, y en la tipo 2 se afecta el brazo largo del cromosoma 22.
Las alteraciones de tipo musculo esqueletico se presenten normalmente en la neurofibromatosis tipo I











Entre las cuales están :


  • Escoliosis
  • Pseudoartrosis de Tibia 
  • Pseudoartrosis de cubito, radio, perone
  • Trastornos del crecimiento en este sentido gigantismo 
  • defectos erosivos de tumores 
  • defectos fibrosos corticales 
  • hematoma subperiostico calcificante 
Esto genera características propias  por ejemplo la escoliosis  son curvas cortas, angulación aguda, que afecta a unos pocos segmentos vertebrales(seis o menos) pueden encontrarse cifosis  y evidentes signos de displasia vertebral  y de las costillas, el tratamiento seria artrodesis anterior y posterior.

Otra patologia que requiere que tomemos en consideración en este punto es la pseudoartrosis  congenita de tibia, aquí el manejo es con mucha cautela , y el injerto vascularizado de peroné tiene buenos resultados en un 57% según Weiss. mas sin embargo las series de este tipo de paciente diverge mucho en sus resultados .

















jueves, 3 de diciembre de 2015

ORTOPEDIA PEDIÁTRICA

Estadios de la enfermedad de Leeg Calve Pethers 
  1. Inicial
  2. Fragmentación
  3. Reosificación
  4. Curacion Residual
Dentro de los cambios radiográficos  iniciar acorde a la edad , pero sin embargo puede presentar  detención del nucleo de crecimiento, el hueso alrededor del núcleo  se presenta osteopenico, razón por lo cual se observara más denso, , el cartilago de la cabeza continua consu crecimiento esto  denota el espacio articular más ancho,  lo que se conoce como signo de media luna de Caffey

El signo de caffey entonces es una linea  de radioluciencia  en la zona periférica supero lateral  del núcleo epifisario ,representa una fractura  por sobrecarga  del hueso subcondral .
En el Legg Calve Pethers una de las razones del por que  los pacientes llegan a la valoración clínica ya en fases avanzadas , como lo menciona Salter , es por que el proceso de reparación de la enfermedad es lo  que genera la sintomatología.
En la enfermedad de Legg Calve Pethers la clasificación mas utilizada es la de Catterral  la cual se divide en 4 estadios :
En este tipo de pacientes , el valor de predicción mas importante es la edad en sentido al pronostico, con una media de a los 8 años , mas conforme avanza la edad de presentación el pronostico cambia .
Estudios como la gammagrafía  nos ayudan en ocasiones adelantar el diagnostico.

martes, 20 de octubre de 2015

LUXACION DE CADERA ,DISPLASIA DE CADERA. DR. ROGELIO BARRAGAN ORTOPEDIA PEDIATRICA

La formación  de las extremidades en el ser humano inicia desde las tres semanas de la fertilización , así la cadera a las seis semanas  proveniente del mesenquima  es entonces a las 8 semanas la cadera debe tener casi su conformación estructural absoluta, Watanabe  mencionaba que probablemente en este sentido es a las 11 semanas cuando la cadera puede presentar alteración en su  estabilidad lo que es una duda como tal debido a que la cadera hasta las 16 semana continuara su conformación ,  fémur y acetabulo son dispares en su conformación mientras que el fémur asumen mas rápido su forma ,el acetabulo tardara hasta el proceso de gestación .
Pero por que se luxa una cadera :Según autores como Wilkonsin la cadera puede verse implicada en dicha alteración por sentido de posición el pone  a relación la actitud de las piernas que presenta la posición fetal mencionando que la actitud de flexión es el factor de estabilidad de la cadera y que cuando este se pierde el compromiso en la estabilidad se vera comprometido. Así mismo se cree que alteraciones a nivel de la capsula como del ligamento redondo, laxitud en la estructura del colágeno se verán implicados en dicha fisiopatológica lo que al final causaran un desorden de toda la anatomía de la cadera con la subsecuente luxación de la misma  ¿es entonces  la posición del feto, la estabilidad ligamentaria, en retraso de la formación acetabular lo que causa la luxación de la cadera es una ?
La exploración para detectar la luxación de la cadera va en relación a la edad , los signos clásicos como Barlow y Ortolani, asimetria de pliegues, capacidad de abducción, entre otros son puntos en consideración para llegar al diagnostico .
Estudios como la ultrasonido en edades tempranas aportan datos de importancia para el escrutinio del diagnostico 
Al realizar la valoración medica y encontrar una cadera con inestabilidad sera candidata a seguimiento de manera continua , así una cadera con capacidad de reducción de puede usar un arnés para su manejo esto conlleva claro esta continuar con el seguimiento del paciente , Si esto no es objetable dado que la cadera no tiene capacidad de reducción de realizara una reducción cerrada con colocación de un yeso en posición de 90 flexión de caderas con una abducción de 40 a 50 grados, para esto se supone que se debe realizar un artrograma para ver la capacidad de reducción  de la cadera .  
En caso de no tener una reducción aceptable o si el artrograma es positivo se recurrirá a una
reducción abierta, y depende de la edad y displasia  de valorara la realización de osteotomias