Artropatía Hemofílica
Protocolo ARTICULAR.
Dr. Barragán
INTRODUCCION.
La Hemofilia es una
enfermedad que afecta a la coagulación de la sangre debido a la Deficiencia de
factor VIII (FVIII) en la Hemofilia A y de factor IX (FIX) en la Hemofilia B. Se
caracterizan ambas por presentar manifestaciones de episodios hemorrágicos y
daño articular y se pueden presentar en distintos fenotipos en función de su
gravedad. Así, hay pacientes que presentan un fenotipo leve (enfermos leves)
que significa que presentan entre un 5 y un 40% de factor si se compara con una
persona sana; otros presentan un fenotipo moderado (enfermos moderados) ya que
sus niveles de factor están entre el 1 y el 5% del normal y, por último, están
los pacientes graves que presentan menos del 1% del nivel normal.(1) .
La Hemofilia es una
enfermedad hereditaria ligada al sexo (cromosoma X) por lo que la transmiten
las mujeres (portadoras) y la padecen los hombres debido a la dotación de dos
cromosomas X (XX) de la mujer y una dotación XY en el hombre.
La transmisión es recesiva y no
dominante ya que puede que no aparezca en una generación siguiente (salto de
generación), y sí aparezca en otra generación posterior. La causa de que un
factor no funcione es que el organismo no lo sintetiza o es defectuoso y como
se trata de una enfermedad hereditaria esto significa que el defecto se
encuentra en una región del ADN (gen) que produce el factor. (1).
Las manifestaciones hemorrágicas La hemorragia
recidivante (la que se repite) sobre una misma articulación si no se recibe el
tratamiento adecuado hematológico y rehabilitador, puede dar lugar a secuelas
altamente invalidantes (artropatía hemofílica). En Hemofilia, las lesiones
pueden ser poliarticulares e implicar
graves trastornos biomecánicos que provocan dolor e impotencia funcional
afectando a la calidad de vida del paciente en mayor o menor grado.
La artropatía en pacientes hemofílicas denota a nivel articular
innumerables secuelas a relación de los
eventos articulares que los pacientes presentan en el transcurso de su
enfermedad conllevándolos en edades tempranas a remplazos articulares y
poniendo en manifiesto el retroceso en el tratamiento preventivo en las
complicaciones devastadoras de dicha patología articular.(2)
Si tomáramos en cuenta en relación a la prevalencia de las patologías que maneja un cirujano
articular y realizamos una comparación a
punto de incidencia y prevalencia podríamos denotar que patologías como lesión
de LCA según Pereira su incidencia
media del fútbol profesional masculino es de 6 lesiones del LCA por cada 100
jugadores en un periodo de cinco años (3),
si tomamos dicho punto comparativo podríamos poner en sustento la importancia
de la artropia hemofilica donde su incidencia es de una frecuencia estimada de aproximadamente 1
caso por cada 10.000 nacimientos. Segun las
estimaciones que surgen de las encuestas mundiales que realiza la FMH
cada año, la cantidad de personas con hemofilia en el mundo es de
aproximadamente 400.000 individuos esto
tomado de datos arrojados por la federación mundial de hemofilia.
Otro factor mas es fundamentado a relación de lo señalado en 1988 Karthaus y Novakova (4) publicaron 11 PTR colocadas a 8 pacientes, con un seguimiento de
2 a 8 años, que presentaron 10 complicaciones postoperatorias: epixtasis,
hemartros, reacción anafiláctica, infección de tracto urinario con hematuria,
flebitis recidivante en el lugar de punción venosa y fiebre de pocos días de
duración, entre otras. No hubo infecciones en las heridas quirúrgicas..
En 1989 Wiedel
y cols.5 publicaron una serie de 97
PTR colocadas a 76 pacientes y constataron un aumento progresivo de infecciones
agudas. También evidenciaron que los pacientes HIV+ estaban predispuestos a
desarrollar infecciones.
En 1996
Löfqvist y cols. (6) publicaron
6 casos de PTR, de los cuales uno se infectó (en un paciente HIV+), que
finalmente requirió de una artrodesis de rodilla En definitiva, a parte del
riesgo infeccioso postoperatorio, la PTR es una intervención a tener en cuenta
sólo en determinados casos muy seleccionados, a pesar de la controversia
existente en la literatura revisada previamente. Al existir un porcentaje mayor
de complicaciones y un porcentaje menor de resultados satisfactorios tras una
PTR en hemofílicos que en la población no hemofílica, es opinión del autor que
la PTR debe reservarse para casos muy concretos en hemofilia, siendo las
expectativas de vida, la edad y el estado inmunológico factores esenciales para
su indicación
Si
tomamos en cuenta el panorama a los
resultados que les espera a futuro a los pacientes hemofílicos desde el punto de vista funcional, como
articular sabremos que en dicha
patología corresponde a un equipo multidisciplinario el manejo preventivo de esta patológico
decayendo en el cirujano articular un alto peso de dicha patología.
En la Hemofilia
severa (nivel de factor <1%) son características las hemorragias articulares
o hemartrosis ante mínimos traumatismos, que incluso pueden pasar inadvertidos
al paciente, denominándose entonces espontáneas. Éstas se pueden presentar en
cualquier articulación aunque se localizan con mayor frecuencia en articulaciones
móviles o diartrosis como la rodilla, tobillo y codo, siendo la articulación de
la rodilla la más afectada. Dichas articulaciones se caracterizan por presentar
una cavidad articular y unas superficies óseas articulares envueltas por una
membrana sinovial,reforzada toda esta estructura por una cápsula articular que
está formada por ligamentos pasivos, que actúan como elementos de contención
durante el movimiento, y por ligamentos activos como estabilizadores (Figura
1). Cuando una articulación sangra de forma recurrente se afecta toda la estructura
articular, evolucionando progresivamente hacia la artropatía hemofílica que es
la destrucción articular en un mayor o menor grado . 7
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