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jueves, 10 de diciembre de 2015

NEUROFIBROMATOSIS

HABLANDO DE NEUROFIBROMATOSIS

En la Neurofibromatosis  en el tipo 1 se altera el cromosoma 17 en la brazo largo, y en la tipo 2 se afecta el brazo largo del cromosoma 22.
Las alteraciones de tipo musculo esqueletico se presenten normalmente en la neurofibromatosis tipo I











Entre las cuales están :


  • Escoliosis
  • Pseudoartrosis de Tibia 
  • Pseudoartrosis de cubito, radio, perone
  • Trastornos del crecimiento en este sentido gigantismo 
  • defectos erosivos de tumores 
  • defectos fibrosos corticales 
  • hematoma subperiostico calcificante 
Esto genera características propias  por ejemplo la escoliosis  son curvas cortas, angulación aguda, que afecta a unos pocos segmentos vertebrales(seis o menos) pueden encontrarse cifosis  y evidentes signos de displasia vertebral  y de las costillas, el tratamiento seria artrodesis anterior y posterior.

Otra patologia que requiere que tomemos en consideración en este punto es la pseudoartrosis  congenita de tibia, aquí el manejo es con mucha cautela , y el injerto vascularizado de peroné tiene buenos resultados en un 57% según Weiss. mas sin embargo las series de este tipo de paciente diverge mucho en sus resultados .

















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